Обмен гликогена

Гликоген представляет собой высокомолекулярный полисахарид, состоящий из остатков глюкозы, соединённых α-1,4-гликозидными связями с α-1,6-ветвлениями через каждые 8–12 остатков глюкозы. Он выполняет роль депо энергии, обеспечивая быстрый источник глюкозы в условиях повышенной энергетической потребности организма. Основные места депонирования гликогена — печень (10–12% массы органа) и скелетные мышцы (1–2% массы), что отражает его функциональные различия: печень регулирует гликемию, мышцы — локальное снабжение энергией.

Биосинтез гликогена

Процесс биосинтеза гликогена состоит из нескольких этапов:

  1. Инициация Синтез начинается с молекулы гликогенинa, которая автогликозилируется, создавая первичный олигомер из 8–10 остатков глюкозы. Гликогенин служит ядром для дальнейшего наращивания полисахаридной цепи.

  2. Элонгация цепи Основной фермент — гликогенсинтетаза, катализирующая перенос глюкозного остатка с UDP-глюкозы на непредельный конец цепи α-1,4-связями. UDP-глюкоза формируется из глюкозо-1-фосфата и UTP.

  3. Формирование ветвлений Фермент ветвления (amylo-α(1→4)→α(1→6)-трансглюкозилаза) переносит блоки из 6–7 остатков глюкозы на α-1,6-связь, создавая разветвлённую структуру, увеличивающую растворимость и доступность гликогена для ферментов расщепления.

Регуляция синтеза гликогена осуществляется через гормональный контроль:

  • Инсулин активирует гликогенсинтетазу через каскад фосфорилирования, способствуя накоплению гликогена.
  • Глюкагон и адреналин через активацию cAMP-зависимой протеинкиназы и фосфорилирование ингибируют синтез.

Расщепление гликогена (гликогенолиз)

Процесс мобилизации гликогена также многоступенчатый и направлен на быстрый выпуск глюкозы:

  1. Отщепление глюкозных остатков Гликогенфосфорилаза катализирует фосфоролитическое расщепление α-1,4-связей, освобождая глюкозо-1-фосфат. Фермент активируется адреналином и глюкагоном и ингибируется инсулином.

  2. Разветвления Дебранчинг-фермент переносит блоки из 3 остатков на соседнюю α-1,4-цепь и гидролизует α-1,6-связи, обеспечивая полное расщепление молекулы гликогена.

  3. Конверсия глюкозо-1-фосфата Фосфоглюкомутаза превращает глюкозо-1-фосфат в глюкозо-6-фосфат. В печени глюкозо-6-фосфат гидролизуется глюкозо-6-фосфатазой до свободной глюкозы, которая поступает в кровь. В мышцах глюкозо-6-фосфат используется в гликолизе.

Регуляция гликогенолиза тесно связана с энергетическим состоянием клетки:

  • Аденозинмонофосфат (AMP) активирует гликогенфосфорилазу, сигнализируя о дефиците энергии.
  • Глюкагон и адреналин усиливают фосфорилирование и активацию гликогенфосфорилазы.

Метаболический контроль и интеграция с другими путями

Гликоген является центральным звеном углеводного обмена, интегрируясь с гликолизом, пентозофосфатным путем и синтезом глюкозы (глюконеогенезом). Разветвлённая структура позволяет одновременную мобилизацию множества молекул глюкозы, что критично при интенсивной мышечной работе или гипогликемии.

Аллостерическая регуляция и гормональные сигналы обеспечивают точный баланс между синтезом и расщеплением гликогена, предотвращая бесконтрольное накопление или истощение энергетических запасов.

Патофизиологические аспекты

Нарушения обмена гликогена приводят к гликогенозам — наследственным заболеваниям, характеризующимся дефектами ферментов синтеза или распада гликогена. В печени это вызывает гипогликемию, в мышцах — слабость и усталость. Существуют и приобретённые состояния, связанные с инсулинорезистентностью и сахарным диабетом, при которых нарушается баланс гликогенового обмена, усиливая метаболический дисбаланс.

Ключевые моменты

  • Гликоген — разветвлённый полисахарид глюкозы, служащий депо энергии.
  • Синтез гликогена требует гликогенина, UDP-глюкозы, гликогенсинтетазы и ветвящего фермента.
  • Расщепление обеспечивается гликогенфосфорилазой и дебранчинг-ферментом, с образованием глюкозо-6-фосфата.
  • Гормональная и аллостерическая регуляция координирует баланс между накоплением и мобилизацией.
  • Нарушения обмена гликогена вызывают наследственные и приобретённые заболевания.